Onkopedia Leitlinie Polycythaemia Vera (PV) aktualisiert

In den letzten Jahren wurden die molekularen Grundlagen der myeloproliferativen Neoplasien (MPN, früher CMPE) besser erforscht. Bei über 90% der Patienten sind charakteristische Mutationen nachweisbar, bei der Polycythaemia Vera im JAK2-Gen. Das hat Einfluss auf die moderne Diagnostik.

Die Überlebensprognose der PV-Patienten ist günstig, die Therapie in erster Linie auf die Prävention der thrombembolischen Komplikationen ausgerichtet. Der überwiegende Anteil der Patienten benötigt jedoch im längerfristigen Krankheitsverlauf eine zytoreduktive Therapie zur Kontrolle der gesteigerten Myeloproliferation. Nach neuen Erkenntnissen sind auch JAK2-Inhibitoren effektiv.

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